Клінічне визначення
Адерматопатичний дерматоміозит — це рідкісна форма дерматоміозиту. Він має типові внутрішні ознаки захворювання, такі як м’язова слабкість та патологічні зміни в аналізах крові, але без звичайних шкірних висипань.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто спостерігається м’язова слабкість, особливо в ділянці плечей і стегон, і може бути підвищений рівень м’язових ферментів у крові. Однак у них немає типових шкірних висипань, характерних для класичного дерматоміозиту, таких як фіолетовий висип на повіках або червоні горбики на суглобах пальців.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки м’язової слабкості, вимірювання рівня м’язових ферментів у крові та пошуку специфічних антитіл. Вони також можуть провести електроміографію (ЕМГ) або біопсію м’язів для підтвердження запалення м’язів.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) або інші імуносупресанти. Фізична терапія також може допомогти підтримувати м’язову силу.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають поліміозит, міозит з тільцями включення та інші типи міопатії. Ключова відмінність — відсутність шкірних висипань у цьому варіанті.
