Клінічне визначення
Рідкісний тип раку, що починається в жовчному міхурі або жовчних протоках поза печінкою. Часто спричиняє нечіткі симптоми, такі як біль у животі, жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей) і блювання, і може бути помилково прийнятий за неракові захворювання жовчних проток. Тривале запалення жовчних проток або жовчного міхура (через такі стани, як камені в жовчному міхурі або інфекція печінкового сисуна) підвищує ризик.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність становить 2,62 випадку на 100 000 населення, з діапазоном від 1 до 9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто неспецифічні та можуть включати біль у животі, жовтяницю, нудоту, блювання, втрату ваги, а іноді й гарячку. Рак може імітувати доброякісні захворювання жовчних проток, що ускладнює його раннє виявлення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як ультразвук, КТ або МРТ, для огляду жовчного міхура та жовчних проток. Для підтвердження раку часто потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини). Аналізи крові можуть показати ознаки закупорки жовчних проток або пухлинні маркери.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії. Хірургічне видалення жовчного міхура та частини жовчних проток є основним варіантом, якщо захворювання виявлено на ранній стадії. Для запущених випадків лікування може включати хіміотерапію, променеву терапію або встановлення стента для полегшення закупорки жовчних проток. Паліативна допомога допомагає контролювати симптоми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають камені в жовчному міхурі, холецистит (запалення жовчного міхура), холангіт (інфекція жовчних проток), первинний склерозуючий холангіт та інші типи раку жовчних проток або печінки.
