Головна › Рідкісні захворювання › Гостра пандисавтономія
ORPHA:231457 Рідкісне в Європі

Гостра пандисавтономія

International Name (EN): Acute pandysautonomia

1 Клінічне визначення

Гостра пандисавтономія — це рідкісний стан, при якому частина нервової системи, що контролює автоматичні функції організму (такі як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск, травлення та потовиділення), раптово перестає працювати належним чином. Часто виникає через кілька тижнів після інфекції.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають проблеми зі шлунком (біль, блювання, діарея, запор, швидке відчуття ситості або кишкова непрохідність), запаморочення при вставанні (через низький артеріальний тиск), проблеми з сечовипусканням (часте, позивне або неможливість спорожнити сечовий міхур), еректильна дисфункція у чоловіків, поганий кровообіг у руках і ногах, що викликає синюшне забарвлення, а також зниження потовиділення, сльозотечі та слиновиділення.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан на основі симптомів і тестів, які перевіряють роботу вегетативної нервової системи, таких як вимірювання артеріального тиску та частоти серцевих скорочень при зміні положення, тести на потовиділення, а іноді й дослідження нервової провідності.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль симптомів. Це може включати ліки для підвищення артеріального тиску, зміни дієти при проблемах зі шлунком, тренування сечового міхура або катетеризацію при проблемах із сечовипусканням, а також фізіотерапію. Деякі пацієнти можуть отримувати імунну терапію, таку як внутрішньовенний імуноглобулін або стероїди.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають синдром Гієна-Барре (який впливає на рухи), інші вегетативні нейропатії (наприклад, при діабеті), а також деякі інфекції або токсини, що впливають на нервову систему.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →