Клінічне визначення
Гостра пандисавтономія — це рідкісний стан, при якому частина нервової системи, що контролює автоматичні функції організму (такі як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск, травлення та потовиділення), раптово перестає працювати належним чином. Часто виникає через кілька тижнів після інфекції.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають проблеми зі шлунком (біль, блювання, діарея, запор, швидке відчуття ситості або кишкова непрохідність), запаморочення при вставанні (через низький артеріальний тиск), проблеми з сечовипусканням (часте, позивне або неможливість спорожнити сечовий міхур), еректильна дисфункція у чоловіків, поганий кровообіг у руках і ногах, що викликає синюшне забарвлення, а також зниження потовиділення, сльозотечі та слиновиділення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан на основі симптомів і тестів, які перевіряють роботу вегетативної нервової системи, таких як вимірювання артеріального тиску та частоти серцевих скорочень при зміні положення, тести на потовиділення, а іноді й дослідження нервової провідності.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів. Це може включати ліки для підвищення артеріального тиску, зміни дієти при проблемах зі шлунком, тренування сечового міхура або катетеризацію при проблемах із сечовипусканням, а також фізіотерапію. Деякі пацієнти можуть отримувати імунну терапію, таку як внутрішньовенний імуноглобулін або стероїди.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають синдром Гієна-Барре (який впливає на рухи), інші вегетативні нейропатії (наприклад, при діабеті), а також деякі інфекції або токсини, що впливають на нервову систему.