Клінічне визначення
Це тип раку крові, який може розвинутися через роки після того, як людина отримала променеву терапію з приводу іншого раку. Він вражає кістковий мозок, де утворюються клітини крові, і пов'язаний зі специфічними хромосомними змінами.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі, середньорічна захворюваність становить 0,3 випадку на 1 000 000 населення, діапазон 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з цим станом часто спостерігаються низькі показники клітин крові, що може спричиняти втому, слабкість, часті інфекції, легке утворення синців або кровотечі, та задишку. Ці симптоми зазвичай з'являються через 5-10 років після опромінення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки рівня клітин крові та біопсію кісткового мозку для пошуку аномальних клітин і хромосомних змін, таких як втрата частин хромосом 5 або 7.
Лікування та терапія
Лікування може включати хіміотерапію, трансплантацію стовбурових клітин або підтримувальну терапію, як-от переливання крові та ліки для підвищення рівня клітин крові. Підхід залежить від загального стану здоров'я пацієнта та особливостей захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи мієлодиспластичних синдромів або гострих лейкемій, не пов'язаних з радіацією, а також порушення функції кісткового мозку.
