Головна › Рідкісні захворювання › Гостра ексудативна поліморфна вітеліформна макулопатія
ORPHA:715855 Рідкісне в Європі

Гостра ексудативна поліморфна вітеліформна макулопатія

International Name (EN): Acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy

1 Клінічне визначення

Гостра ексудативна поліморфна вітеліформна макулопатія — рідкісне захворювання ока, яке вражає макулу — частину сітківки, відповідальну за гострий центральний зір. Воно спричиняє раптову появу жовтих плям, схожих на яєчний жовток, під сітківкою, часто разом із накопиченням рідини, що призводить до змін зору. Може виникати після вірусної хвороби або в людей із певними розладами імунної системи чи раком.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються раптово і можуть включати нечіткий або викривлений зір, сліпі плями або підвищену чутливість до світла. Захворювання часто виникає після грипоподібного захворювання або трапляється в людей з аутоімунними захворюваннями чи певними видами раку. Жовті плями та рідина в макулі можуть спричиняти змінну втрату зору, яка може з часом покращитися.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання за допомогою офтальмологічного обстеження, зокрема огляду очного дна з розширеною зіницею для виявлення жовтих плям. Візуалізаційні дослідження, як-от оптична когерентна томографія (ОКТ), можуть показати рідину під сітківкою, а флуоресцеїнова ангіографія може застосовуватися для виявлення просочування. Аналізи крові можуть проводитися для перевірки на основні аутоімунні стани або рак.

6 Лікування та терапія

Стандартного лікування не існує, але ведення зосереджується на усуненні будь-якої основної причини, як-от лікування аутоімунного захворювання або раку. У деяких випадках можуть застосовуватися стероїди або інші імуносупресивні препарати. Зір часто покращується самостійно протягом тижнів або місяців, але в деяких людей можуть залишатися стійкі зміни зору.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вікову макулярну дегенерацію, центральну серозну хоріоретинопатію та інші типи вітеліформних макулопатій, як-от хвороба Беста. Лікар використає обстеження, щоб відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →