Клінічне визначення
Гострий дисемінований енцефаломієліт (ГДЕМ) без антитіл до MOG — це рідкісний стан, за якого імунна система помилково атакує головний і спинний мозок, часто після інфекції або вакцинації. Він спричиняє раптове запалення та ушкодження захисної оболонки нервових клітин, що призводить до різних неврологічних симптомів.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай швидко з’являються протягом днів або тижнів і можуть включати гарячку, головний біль, сплутаність свідомості, сонливість, слабкість або оніміння в кінцівках, труднощі з ходьбою, проблеми із зором і судоми. Ключова ознака — енцефалопатія, тобто зміни психічного стану, як-от сплутаність свідомості або надмірна сонливість.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ГДЕМ на підставі симптомів, МРТ головного мозку, що показує поширені ділянки запалення, та виключення інших причин. Може бути виконана люмбальна пункція (спинномозкова пункція) для перевірки спинномозкової рідини на ознаки запалення. Аналізи крові перевіряють наявність антитіл до MOG; якщо вони відсутні, це називають ГДЕМ без антитіл до MOG.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення, зазвичай за допомогою високих доз стероїдів, що вводяться внутрішньовенно. Якщо стероїди не допомагають, інші варіанти включають плазмаферез (фільтрацію крові) або внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ). Більшість людей одужують протягом тижнів або місяців, але в деяких можуть залишатися стійкі наслідки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ГДЕМ, включають розсіяний склероз (РС), спектр оптиконейромієліту (NMOSD), вірусний енцефаліт та інші запальні захворювання головного мозку. Ключова відмінність полягає в тому, що ГДЕМ зазвичай є одноразовим епізодом, тоді як РС і NMOSD можуть мати повторні загострення.
