Клінічне визначення
Гостра біфенотипова лейкемія — рідкісний тип раку крові, за якого аномальні клітини (бласти) мають ознаки більш ніж одного типу клітин крові, зазвичай як мієлоїдних, так і лімфоїдних клітин. Це означає, що лейкемічні клітини експресують маркери різних клітинних ліній на одній і тій самій клітині або існують окремі групи бластів із різних ліній.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми подібні до інших гострих лейкемій і можуть включати втому, гарячку, легке виникнення синців або кровотеч, часті інфекції, біль у кістках і збільшені лімфатичні вузли. Ці симптоми виникають тому, що лейкемічні клітини витісняють нормальні клітини крові з кісткового мозку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові та біопсії кісткового мозку. Спеціальні дослідження, які називаються імунофенотипуванням (проточна цитометрія), використовують для пошуку специфічних маркерів на лейкемічних клітинах, щоб визначити, чи мають вони ознаки більш ніж одного типу клітин. Також можуть виконувати генетичні тести.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає інтенсивну хіміотерапію, подібну до тієї, що застосовується при гострій лімфобластній лейкемії (ГЛЛ) або гострій мієлоїдній лейкемії (ГМЛ). У деяких випадках може бути рекомендована трансплантація стовбурових клітин (трансплантація кісткового мозку). Плани лікування підбирають відповідно до конкретних характеристик лейкемії пацієнта.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають гостру мієлоїдну лейкемію (ГМЛ), гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ) і гостру лейкемію зі змішаним фенотипом (MPAL). Це також типи гострої лейкемії, але вони мають інші патерни маркерів на клітинах.
