Клінічне визначення
Гостра кільцеподібна зовнішня ретинопатія — це рідкісне захворювання ока, що вражає сітківку (світлочутливий шар на задній частині ока). Зазвичай виникає на одному оці та спричиняє раптову втрату бокового зору. Деякі люди також бачать спалахи світла або плаваючі плями.
Епідеміологія та поширеність
Поширено у всьому світі. Зареєстровано 12 випадків. Поширеність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми починаються раптово на одному оці та включають швидку втрату бокового зору. Можливі спалахи світла (фотопсії) або плаваючі плями (мушки). При огляді ока лікар бачить жовтувато-білу кільцеподібну лінію на сітківці. Ділянка всередині кільця має стоншення зовнішніх шарів сітківки, тоді як решта сітківки виглядає нормальною.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на симптомах та детальному огляді ока. Лікар розширює зіниці та використовує спеціальні інструменти для огляду сітківки. Можуть бути зроблені фотографії сітківки або проведена оптична когерентна томографія (ОКТ) для підтвердження знахідок.
Лікування та терапія
Специфічного лікування немає, але стан часто покращується самостійно з часом. Лікування спрямоване на контроль симптомів та моніторинг зору. У деяких випадках лікарі можуть застосовувати стероїди або інші препарати для зменшення запалення, але це не завжди необхідно.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають гостру зональну окультну зовнішню ретинопатію (AZOOR), синдром множинних ефемерних білих крапок (MEWDS) та інші запальні або інфекційні захворювання сітківки. Лікар виключає їх на основі вигляду сітківки та інших тестів.
