Клінічне визначення
Актинічний пруриго — це рідкісне, довготривале захворювання шкіри, яке спричиняє дуже сверблячі горбки, плями або потовщення шкіри на ділянках, відкритих для сонця, таких як обличчя, губи та очі. Часто вражає нижню губу (хейліт) і може також залучати очі. Найбільш поширене серед корінних американців та метисів і може виникати протягом усього року або лише навесні та влітку.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Люди з актинічним пруриго зазвичай вперше помічають симптоми ранньою весною, коли збільшується сонячне світло. У них з'являються інтенсивно сверблячі, червоні горбки та вузлики на відкритих для сонця ділянках шкіри, особливо на обличчі (щоки, ніс, нижня губа) та очах. Висип також може з'являтися на шиї, тулубі, руках, ногах і навіть на ділянках, не відкритих для сонця, як-от сідниці. Через сильний свербіж розчісування може призвести до потовщення шкіри, рубцювання та зміни кольору шкіри. Ключовою ознакою є актинічний хейліт — запалення нижньої губи, яке в деяких людей може бути єдиним симптомом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують актинічний пруриго шляхом детального збору анамнезу та фізикального обстеження. Вони шукають типові симптоми: дуже сверблячі, червоні горбки, що з'являються навесні або влітку. Іноді зв'язок із сонячним опроміненням не є очевидним. Допоміжні тести включають фототестування шкіри (перевірка реакції шкіри на світло), біопсію шкіри (взяття невеликого зразка для дослідження під мікроскопом) та генетичне тестування на варіант гена HLA DR4. Аналізи крові та інші дослідження можуть бути проведені для виключення подібних станів, таких як вовчак або інші фотосенситивні захворювання шкіри.
Лікування та терапія
Легкі випадки можна контролювати, уникаючи сонця: перебування в приміщенні, носіння захисного одягу, капелюхів і сонцезахисних окулярів, використання широкоспектрового сонцезахисного крему. При загостреннях можуть допомогти місцеві кортикостероїди та неседативні антигістамінні препарати. Більш тяжкі або стійкі випадки можуть потребувати пероральних препаратів, таких як протималярійні засоби, тетрацикліни або кортикостероїди. Для дуже тяжких випадків талідомід є ключовим методом лікування, але він має серйозні побічні ефекти, включаючи ураження нервів і вроджені дефекти, тому потребує ретельного моніторингу та контрацепції для жінок дітородного віку. Інші варіанти включають циклоспорин (імуносупресант) або фотохіміотерапію (PUVA), яка використовує спеціальне світлолікування.
Диференційна діагностика
Раніше вважалося, що актинічний пруриго є різновидом поліморфного світлового висипу (PMLE), але тепер відомо, що це різні захворювання. На відміну від PMLE, актинічний пруриго починається в молодшому віці, часто залучає губи та очі та пов'язаний зі специфічним геном (HLA-DR4). Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають червоний вовчак і порфірію, тому для їх виключення потрібні аналізи крові.
