Клінічне визначення
Акральний персистуючий папульозний муциноз — рідкісне, тривале захворювання шкіри, за якого дрібні папули кольору шкіри з’являються лише на тильній поверхні кистей і в нижній частині передпліч.
Епідеміологія та поширеність
У світі: 40 випадків; точкова поширеність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — множинні дрібні папули кольору шкіри, щільні та безболісні. Вони з’являються лише на тильній поверхні кистей і в нижній частині передпліч та не зникають самостійно.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікар діагностує це захворювання шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) папули для дослідження під мікроскопом. Біопсія виявляє накопичення речовини під назвою муцин у шкірі.
Лікування та терапія
Вилікувати захворювання неможливо, але лікування може допомогти покращити зовнішній вигляд. Варіанти включають стероїдні креми, ін’єкції або лазерну терапію. Іноді папули можуть бути видалені хірургічно.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи мікседематозного лишаю, такі як генералізований або дискретний папульозний муциноз, а також такі стани, як кільцеподібна гранульома або саркоїдоз.
