Клінічне визначення
Набута сенсорна гангліонопатія — це рідкісне нервове захворювання, при якому пошкоджуються нервові клітини, що передають відчуття від тіла до спинного мозку. Це призводить до проблем з чутливістю, рівновагою та рефлексами, але зазвичай не впливає на м'язову силу. Причиною може бути атака імунної системи на нерви, рак або вплив певних токсинів.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто починаються поступово і можуть вражати одну або обидві сторони тіла. Люди можуть відчувати оніміння, поколювання або біль у руках, ногах чи обличчі. Можуть виникати проблеми з рівновагою та координацією (сенсорна атаксія) і втрата рефлексів. На відміну від багатьох інших нервових розладів, м'язова сила зазвичай зберігається.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика базується на детальному анамнезі, фізикальному обстеженні та тестах. Дослідження нервової провідності та електроміографія (ЕМГ) можуть показати зниження сенсорних нервових сигналів. Аналізи крові можуть виявити аутоімунні маркери або антитіла, пов'язані з раком. МРТ хребта може бути виконана для виключення інших причин. У деяких випадках може знадобитися біопсія нерва.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на основну причину. Якщо захворювання аутоімунне, можуть допомогти ліки, такі як стероїди або імуносупресанти. Якщо воно пов'язане з раком, лікування раку може покращити симптоми. Фізична та ерготерапія можуть допомогти з рівновагою та повсякденною діяльністю. Для полегшення дискомфорту можуть використовуватися знеболювальні препарати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають периферичну нейропатію (яка зазвичай вражає найдовші нерви в першу чергу), розсіяний склероз, дефіцит вітамінів (наприклад, B12) та деякі спадкові нервові розлади. Лікар проведе тести, щоб відрізнити їх від набутої сенсорної гангліонопатії.
