Клінічне визначення
Набутий дефіцит протромбіну — це рідкісний розлад згортання крові, при якому в організмі недостатньо білка протромбіну (фактор II), необхідного для згортання крові. Це може статися через тяжке захворювання печінки, дефіцит вітаміну К, прийом антикоагулянтів (антагоністів вітаміну К) або інші стани, такі як вовчак чи інфекції.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим станом схильні до легкого утворення синців та кровотеч. Вони можуть мати часті носові кровотечі, легко утворювати синці, сильно кровоточити після хірургічних втручань або травм, а також мати рясні менструації. Крововиливи в суглоби трапляються рідко.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, беручи зразок крові для вимірювання рівня протромбіну (фактор II) та інших факторів згортання. Також можуть перевіряти функцію печінки, рівень вітаміну К та шукати основні захворювання, такі як вовчак або антифосфоліпідний синдром.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на усунення основної причини. Наприклад, якщо це пов'язано з дефіцитом вітаміну К, призначають добавки вітаміну К. Якщо спричинено антикоагулянтами, дозу можна скоригувати або припинити прийом. У тяжких випадках можуть використовувати свіжозаморожену плазму або концентрати протромбінового комплексу для заміни відсутнього фактора згортання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричиняти подібні проблеми з кровотечею, включають інші дефіцити факторів згортання (наприклад, гемофілію), захворювання печінки, дефіцит вітаміну К та порушення функції тромбоцитів. Лікарі використовують аналізи крові, щоб їх розрізнити.
