Клінічне визначення
Набута ліподистрофія — рідкісний стан, за якого організм втрачає жирову тканину в певних ділянках, або по всьому тілу (генералізована), або в окремих частинах (часткова). Це може призводити до метаболічних порушень, таких як інсулінорезистентність, діабет, високий рівень тригліцеридів і жирова печінка. Вона може бути спричинена аутоімунними захворюваннями, інфекціями або певними лікарськими засобами.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із набутою ліподистрофією спостерігається втрата підшкірного жиру, яка може бути широко розповсюдженою або локалізованою в окремих ділянках, таких як обличчя, руки або ноги. Це часто відбувається в дитинстві чи підлітковому віці. Разом із втратою жиру можуть виникати метаболічні порушення, такі як високий рівень цукру в крові, високий рівень тригліцеридів і збільшена печінка.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують набуту ліподистрофію, вивчаючи характер втрати жиру та виключаючи інші причини. Аналізи крові перевіряють на метаболічні проблеми, такі як високий рівень цукру в крові та високий рівень тригліцеридів. Іноді виконують біопсію шкіри (взяття невеликого зразка шкіри), щоб підтвердити втрату жиру. Генетичне тестування може використовуватися для виключення спадкових форм.
Лікування та терапія
Специфічного лікування немає, але терапія спрямована на управління метаболічними порушеннями. Це включає здорове харчування, фізичні вправи та ліки, такі як інсулін або метформін для діабету, і препарати для зниження тригліцеридів. У деяких випадках може застосовуватися замісна терапія лептином (гормоном, який допомагає регулювати метаболізм). Косметичні процедури можуть допомогти покращити зовнішній вигляд при втраті жиру.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають спадкові ліподистрофії (які є генетичними), ВІЛ-асоційовану ліподистрофію (від певних препаратів проти ВІЛ) та тяжку втрату ваги внаслідок інших захворювань, таких як анорексія або рак. Лікарі також враховують стани, що спричиняють втрату жиру в окремих ділянках, наприклад локалізовану ліпоатрофію від ін'єкцій.
