Головна › Рідкісні захворювання › Набута внутрішньочерепна дуральна артеріовенозна фістула
ORPHA:715318 Рідкісне в Європі

Набута внутрішньочерепна дуральна артеріовенозна фістула

International Name (EN): Acquired intracranial dural arteriovenous fistula

1 Клінічне визначення

Набута внутрішньочерепна дуральна артеріовенозна фістула — це патологічне сполучення між артерією та веною в оболонці мозку (твердій мозковій оболонці). Це сполучення відсутнє при народженні, але розвивається пізніше, часто після травми голови, операції, інфекції або тромбозу мозкової вени. Воно спричиняє потрапляння крові безпосередньо з артерії у вену, минаючи нормальну капілярну мережу.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть варіювати залежно від локалізації та розміру фістули. Поширені симптоми включають пульсуючий шум у вухах (пульсуючий тинітус), головний біль, порушення зору, судоми або крововилив у мозок. Деякі люди можуть не мати жодних симптомів.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують методи візуалізації для діагностики цього стану. Вони можуть включати КТ, МРТ або церебральну ангіографію — спеціальне рентгенівське дослідження, яке показує кровотік у судинах мозку.

6 Лікування та терапія

Лікування має на меті закрити патологічне сполучення. Варіанти включають ендоваскулярну емболізацію (блокування фістули за допомогою спіралей або клею через катетер), радіохірургію (фокусоване опромінення) або хірургічне втручання. Вибір залежить від локалізації фістули та ризику кровотечі.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи артеріовенозних мальформацій, пухлини мозку або стани, що спричиняють пульсуючий шум у вухах, такі як підвищений артеріальний тиск або інфекції вуха.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →