Клінічне визначення
Набутий імунодефіцит — це стан, при якому імунна система слабшає і не може належним чином боротися з інфекціями та деякими видами раку. Він не присутній при народженні, а розвивається пізніше, найчастіше внаслідок ВІЛ-інфекції, але також через ліки, що пригнічують імунну систему, тяжке недоїдання або деякі види раку.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з набутим імунодефіцитом часто мають часті або тяжкі інфекції, такі як пневмонія, туберкульоз або незвичні інфекції, які рідко трапляються у здорових людей. Також можуть розвиватися деякі види раку, наприклад саркома Капоші або лімфома. Інші симптоми включають тривалу лихоманку, нічну пітливість, втрату ваги та втому.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують набутий імунодефіцит, перевіряючи основну причину. Для ВІЛ використовують аналізи крові для виявлення вірусу або антитіл. Також можуть вимірювати кількість CD4-клітин (тип імунних клітин), щоб оцінити ступінь ослаблення імунної системи. Інші тести можуть виявляти інфекції або рак, що свідчать про слабку імунну систему.
Лікування та терапія
Лікування залежить від причини. Для ВІЛ використовують антиретровірусну терапію (АРТ), щоб контролювати вірус і допомогти імунній системі відновитися. Для інших причин лікування може включати припинення або зміну ліків, що пригнічують імунну систему, покращення харчування або лікування основного раку. Також можуть призначати вакцини та профілактичні антибіотики для запобігання інфекціям.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Dronabinol (Marinol) Cannabinoid
Офіційне призначення: Для стимуляції апетиту та запобігання втраті ваги у пацієнтів з підтвердженим діагнозом СНІД.
-
Zalcitabine (Hivid) Nucleoside reverse transcriptase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування СНІДу.
-
Zidovudine (Retrovir) Nucleoside reverse transcriptase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування СНІДу
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають первинні імунодефіцити (які присутні з народження), тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІД) та хронічні інфекції, такі як туберкульоз, що можуть викликати подібні симптоми. Також аутоімунні захворювання або рак іноді можуть імітувати симптоми набутого імунодефіциту.
