Клінічне визначення
Набутий дефіцит фактора V — рідкісний геморагічний розлад, за якого в організмі недостатньо функціонально активного фактора V, білка, необхідного для належного згортання крові. Це виникає через те, що імунна система помилково утворює антитіла, які атакують фактор V, часто після операції, прийому певних антибіотиків, онкологічних або аутоімунних захворювань.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середня річна захворюваність 0,029; річний діапазон захворюваності: <1 на 1 000 000. Сінгапур: середня річна захворюваність 0,009; річний діапазон захворюваності: <1 на 1 000 000. У світі: кількість випадків/родин 200 (випадків). У світі: діапазон поширеності <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Люди з цим станом можуть мати легке утворення синців, носові кровотечі, кровоточивість ясен, рясні менструальні кровотечі або тривалу кровотечу після травми чи операції. У тяжких випадках може виникати внутрішня кровотеча.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою аналізів крові, які вимірюють час згортання крові (тести ПТ і аЧТЧ), та специфічних тестів, що визначають рівень і активність фактора V. Також можуть перевіряти на наявність антитіл, які атакують фактор V.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на зупинці кровотечі та видаленні шкідливих антитіл. Варіанти включають ліки, що пригнічують імунну систему (наприклад, стероїди), введення фактора V через трансфузії плазми або використання інших факторів згортання. Іноді застосовують такі методи, як плазмаферез (фільтрація крові).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають спадковий дефіцит фактора V, дефіцити інших факторів згортання (наприклад, фактора VIII або IX), захворювання печінки, дефіцит вітаміну K або побічні ефекти антикоагулянтних препаратів.
