Клінічне визначення
Набуте порушення еластичних волокон дерми — це рідкісний, неспадковий стан, при якому еластичні волокна в шкірі з часом руйнуються. Це призводить до в'ялої, зморшкуватої або обвислої шкіри, часто з дрібними горбками або плямами, але не впливає на інші частини тіла і не передається у спадок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з цим станом зазвичай розвивається в'яла, обвисла або зморшкувата шкіра, особливо на шиї, пахвах і в паху. Також можуть з'являтися дрібні горбки або підняті ділянки. Зміни шкіри зазвичай починаються в дорослому віці і з часом погіршуються.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Біопсія показує пошкоджені або відсутні еластичні волокна в шкірі.
Лікування та терапія
Лікування не існує, але терапія спрямована на покращення зовнішнього вигляду шкіри. Варіанти можуть включати зволожувальні засоби, креми з ретиноїдами, лазерну терапію або хірургічне видалення надлишкової шкіри. Важливим є захист від сонця для запобігання подальшому пошкодженню.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають спадкові форми порушень еластичних волокон (наприклад, cutis laxa), старіння шкіри, а також зміни шкіри внаслідок тривалого перебування на сонці або застосування стероїдів.
