Клінічне визначення
Рідкісний тип раку нирки, який розвивається у людей з термінальною стадією хронічної хвороби нирок та набутою кістозною хворобою нирок. Часто проявляється як множинні, повільно зростаючі пухлини в обох нирках.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей не мають симптомів, і пухлини виявляються випадково під час візуалізаційних досліджень. Коли виникають симптоми, вони можуть включати тупий біль у боці або животі, лихоманку або кровотечу з ниркових кіст, що може маскувати рак.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюється за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, які показують солідні пухлини в нирках. Біопсія може бути виконана для підтвердження типу раку.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлин. У деяких випадках активне спостереження (моніторинг без негайного лікування) може бути варіантом, оскільки ці раки, як правило, ростуть повільно.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку нирки, доброякісні пухлини нирки та складні ниркові кісти. Ваш лікар використає візуалізацію, а іноді й біопсію, щоб відрізнити їх.
