Головна › Рідкісні захворювання › Набута в'яла шкіра
ORPHA:228285 Рідкісне в Європі

Набута в'яла шкіра

International Name (EN): Acquired cutis laxa

1 Клінічне визначення

Набута в'яла шкіра — це рідкісний стан, при якому шкіра втрачає еластичність, стає пухкою та обвислою, часто після запалення або внаслідок інших проблем зі здоров'ям, таких як інфекції, аутоімунні захворювання або прийом певних ліків.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Основною ознакою є пухка, обвисла шкіра, яка звисає складками, особливо на обличчі, шиї та тілі. Це може початися після висипу або набряку, і може вражати внутрішні органи, такі як легені або кровоносні судини.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для пошуку пошкоджених еластичних волокон. Також можуть проводитися тести для виявлення основних причин, таких як інфекції або аутоімунні захворювання.

6 Лікування та терапія

Лікування не існує, але терапія спрямована на контроль симптомів та основних захворювань. Хірургічне втручання може видалити надлишок шкіри, а ліки можуть допомогти при запаленні або пов'язаних проблемах зі здоров'ям.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що викликають пухку шкіру, включають синдром Елерса-Данлоса, псевдоксантому еластичну та старіння. Лікарі розрізняють їх за допомогою біопсії шкіри та інших тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →