Головна › Рідкісні захворювання › Набутий дефіцит аргінін-вазопресину
ORPHA:95626 Рідкісне в Європі

Набутий дефіцит аргінін-вазопресину

International Name (EN): Acquired arginine vasopressin deficiency

1 Клінічне визначення

Набутий дефіцит аргінін-вазопресину — це стан, за якого організм виробляє недостатньо гормону вазопресину, який допомагає контролювати водний баланс. Це призводить до надмірної спраги та частого сечовипускання.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; точковий діапазон поширеності: невідомий.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом відчувають надмірну спрагу (полідипсія) і потребують частого сечовипускання (поліурія), навіть уночі. Вони також можуть відчувати зневоднення та мати суху шкіру.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом перевірки об’єму сечовиділення, вимірювання концентрації крові та сечі, а іноді проводять тест із депривацією води, щоб побачити, як реагує організм.

6 Лікування та терапія

Лікування полягає в заміщенні відсутнього гормону синтетичною версією під назвою десмопресин, який можна приймати у вигляді таблеток, назального спрею або ін’єкцій. Також важливо пити достатньо води.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що спричиняють подібні симптоми, включають первинну полідипсію (надмірну спрагу з інших причин) і нефрогенний нецукровий діабет (коли нирки не реагують на вазопресин).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →