Головна › Рідкісні захворювання › Ацинарна кістозна трансформація підшлункової залози
ORPHA:695131 Рідкісне в Європі

Ацинарна кістозна трансформація підшлункової залози

International Name (EN): Acinar cystic transformation of the pancreas

1 Клінічне визначення

Ацинарна кістозна трансформація підшлункової залози — рідкісний доброякісний стан, за якого в підшлунковій залозі утворюються дрібні заповнені рідиною мішечки (кісти). Ці кісти складаються з нормальних клітин підшлункової залози й не є шкідливими.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У більшості людей із цим станом симптомів немає. Якщо симптоми все ж виникають, вони можуть включати біль у животі, нудоту або відчуття переповнення. Кісти зазвичай виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень з інших причин.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Зазвичай лікарі виявляють ці кісти за допомогою методів візуалізації, таких як КТ або МРТ. Іноді для підтвердження діагнозу та виключення інших станів може виконуватися ендоскопічна ультрасонографія (ЕУС) з біопсією.

6 Лікування та терапія

Оскільки ці кісти доброякісні та рідко спричиняють проблеми, лікування зазвичай полягає в спостереженні за допомогою регулярної візуалізації. Хірургічне втручання розглядають лише тоді, коли кісти спричиняють симптоми або коли існує невизначеність щодо діагнозу.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають панкреатичні псевдокісти, серозні цистаденоми та муцинозні кістозні новоутворення. Вони можуть потребувати іншого лікування, тому точний діагноз є важливим.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →