Клінічне визначення
Аномальне відходження легеневої артерії — це вроджена вада серця, при якій одна з артерій, що несуть кров до легень, відходить від головної артерії серця (аорти) замість артерії, яка зазвичай йде до легень (легеневої артерії). Інша легенева артерія знаходиться в нормальному положенні.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіювати залежно від того, скільки крові потрапляє до легень. Деякі немовлята можуть мати прискорене дихання, погане смоктання або синюшність шкіри (ціаноз). Інші можуть не мати симптомів на ранніх стадіях, але з часом можуть розвинути легеневу гіпертензію або серцеву недостатність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть запідозрити цей стан, якщо у немовляти є шум у серці або низький рівень кисню. Такі тести, як ехокардіографія (УЗД серця), МРТ серця або катетеризація серця, можуть підтвердити діагноз, показуючи аномальне відходження артерії.
Лікування та терапія
Зазвичай необхідна хірургічна корекція вади. Хірург переміщує аномально розташовану артерію на її правильне місце на легеневій артерії. Це часто роблять у дитячому віці. Після операції потрібне регулярне спостереження у кардіолога.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають тетраду Фалло, загальний артеріальний стовбур або інші типи легеневої артеріальної петлі. Вони також пов'язані з аномальними з'єднаннями між серцем і легенями та можуть викликати подібні симптоми.
