Клінічне визначення
Рідкісна вроджена вада серця, за якої в аорті є аномальна кількість отворів (вусть) для коронарних артерій. У нормі є один отвір для лівої коронарної артерії та один для правої. При цій ваді можуть бути додаткові отвори або відсутні отвори.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У деяких людей із цією вадою симптомів немає. В інших може виникати біль у грудях або інші ознаки зниження кровотоку до м'яза серця (ішемія міокарда). Це також може ускладнювати виконання деяких кардіологічних досліджень, як-от коронарна ангіографія.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Цю ваду часто виявляють під час візуалізаційних досліджень серця, таких як коронарна ангіографія, КТ або МРТ. Ці дослідження можуть показати кількість і розташування вусть коронарних артерій.
Лікування та терапія
Якщо симптомів немає, лікування може не знадобитися. Якщо виникають симптоми, лікування спрямоване на корекцію зниженого кровотоку до серця; воно може включати лікарські засоби або процедури для покращення кровотоку.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають інші вроджені вади серця, ішемічну хворобу серця або захворювання серцевого м'яза. Візуалізаційні дослідження допомагають відрізнити цей стан від інших.
