Головна › Рідкісні захворювання › Артеріовенозна мальформація черевної порожнини
ORPHA:714702 Рідкісне в Європі

Артеріовенозна мальформація черевної порожнини

International Name (EN): Abdominal arteriovenous malformation

1 Клінічне визначення

Артеріовенозна мальформація (АВМ) черевної порожнини — рідкісний стан, за якого в ділянці живота є аномальне пряме з'єднання між артеріями та венами. У нормі кров тече від артерій до дрібних судин, які називаються капілярами, а потім до вен. При АВМ кров минає капіляри, що може спричиняти проблеми, такі як кровотеча, зменшення кровотоку до органів або тиск на сусідні органи.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть відрізнятися залежно від розміру та локалізації АВМ. У деяких людей симптомів може не бути, тоді як інші можуть відчувати пульсуюче утворення в животі, чути шум, що нагадує свист (bruit), над цією ділянкою, або мати біль у животі, нудоту, блювання чи кров у калі. У тяжких випадках це може призвести до серцевої недостатності або внутрішньої кровотечі.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження для діагностики АВМ черевної порожнини. До них можуть належати УЗД, КТ, МРТ або ангіографія (спеціальний рентгенівський метод, що показує кровоносні судини). Ці дослідження допомагають побачити аномальні кровоносні судини та спланувати лікування.

6 Лікування та терапія

Варіанти лікування залежать від розміру, локалізації та симптомів. Вони можуть включати емболізацію (перекриття аномальних судин дрібними частинками або спіралями), хірургічне видалення АВМ або променеву терапію. Іноді, якщо симптомів немає, лікарі можуть лише ретельно спостерігати.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати АВМ черевної порожнини, включають інші судинні мальформації, пухлини (наприклад, гемангіоми або ангіосаркоми), аневризми або артеріовенозні фістули (які подібні, але часто спричинені травмою).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →