Клінічний опис та значення
Тубулярна люмінальна дилатація — це патологічне розширення внутрішнього каналу (просвіту) трубчастих структур організму, найчастіше ниркових канальців або інших протокових систем. Це розширення може виникати внаслідок обструкції, підвищеного внутрішньопросвітного тиску або внутрішньої слабкості стінки канальця, що призводить до порушення потоку та потенційної функціональної недостатності. У нирках це часто проявляється як тубулярна ектазія, яка може візуалізуватися на зображеннях як кістозне або веретеноподібне збільшення канальців. Фізіологічно це може порушувати процеси реабсорбції та секреції, сприяючи електролітному дисбалансу та прогресивній нирковій дисфункції. Стан може бути фокальним або дифузним і може бути пов'язаний з генетичними розладами, набутими захворюваннями або механічною обструкцією.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)