Клінічний опис та значення
Сигмоподібна нирка — це вроджена аномалія зрощення нирок, при якій дві нирки з'єднані нижніми полюсами, утворюючи єдиний орган у формі підкови. Зрощений перешийок зазвичай розташовується попереду аорти та нижньої порожнистої вени, і через це фіксування нирки не можуть нормально піднятися у своє звичайне заочеревинне положення. Це порушення підйому змушує сечоводи перетинати перешийок, що часто призводить до обструкції мисково-сечовідного сегмента, гідронефрозу та підвищеного ризику інфекцій сечовивідних шляхів і каменеутворення. Багато людей залишаються безсимптомними, але інші можуть скаржитися на біль у животі, гематурію або рецидивні інфекції сечовивідних шляхів. Зазвичай стан діагностують випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)