Клінічний опис та значення
Тяжка кондуктивна приглухуватість — це стан, при якому звук не може ефективно проходити через зовнішнє або середнє вухо, що призводить до вираженого зниження слухової чутливості. Вона виникає, коли звукові хвилі блокуються або погано передаються через такі проблеми, як сірчана пробка, перфорація барабанної перетинки, рідина в середньому вусі або пошкодження слухових кісточок. На відміну від сенсоневральної приглухуватості, внутрішнє вухо та слуховий нерв зазвичай залишаються неушкодженими, тому проблема має переважно механічний характер. Люди з таким ступенем втрати слуху зазвичай потребують значно гучніших звуків і можуть мати труднощі з розумінням мовлення навіть у тихому середовищі. Оскільки внутрішнє вухо функціонує, багато випадків можна покращити за допомогою медикаментозного лікування, хірургічного втручання або слухових апаратів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)