Клінічний опис та значення
Повторні пневмоторакси — це рецидивний колапс легені внаслідок потрапляння повітря в простір між легенею та грудною стінкою, відомий як плевральна порожнина. Цей стан може виникати спонтанно, часто через розрив невеликих повітряних бульбашок (булл) на поверхні легені, або вторинно внаслідок основних захворювань легень, таких як емфізема, кістозний фіброз або сполучнотканинні розлади. Кожен епізод зазвичай спричиняє раптовий гострий біль у грудях, задишку та ослаблене дихання на ураженій стороні. Рецидиви є частими, особливо в осіб із основними легеневими аномаліями або генетичною схильністю, як-от синдром Бірта-Хогга-Дюбе. Лікування може включати встановлення дренажної трубки, плевродез або хірургічне втручання для запобігання майбутнім епізодам.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)