Клінічний опис та значення
Знижена активність фактора XII — це лабораторний показник, що вказує на зменшення функціонального рівня фактора згортання XII (фактора Хагемана) у крові. Фактор XII — це білок плазми, який ініціює контактний шлях активації згортання, а також відіграє роль у запаленні та фібринолізі. Незважаючи на його роль в утворенні згустку in vitro, спадковий дефіцит фактора XII не пов'язаний зі схильністю до кровотеч; натомість він зазвичай спричиняє значне подовження активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ). Стан зазвичай безсимптомний і виявляється випадково під час рутинного коагулологічного обстеження, хоча в окремих випадках може рідко асоціюватися зі схильністю до тромбозів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)