Клінічний опис та значення
Множинні аденоми бета-клітин підшлункової залози — це рідкісні доброякісні пухлини, що виникають з бета-клітин підшлункової залози, які продукують інсулін. Ці аденоми часто секретують надлишок інсуліну, що призводить до гіперінсулінізму та рецидивуючої гіпоглікемії, яка може спричиняти такі симптоми, як сплутаність свідомості, пітливість, серцебиття, а також судоми або кому. Вони зазвичай невеликі, чітко окреслені вузлики, які можуть бути поодинокими або множинними, і їх наявність є характерною ознакою таких станів, як синдром множинної ендокринної неоплазії типу 1 (МЕН1). Діагностика включає біохімічне тестування на гіпоглікемію з підвищеним рівнем інсуліну та візуалізаційні дослідження для локалізації пухлин. Варіанти лікування включають хірургічне видалення, медикаменти для пригнічення секреції інсуліну або інші цільові методи терапії.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)