Клінічний опис та значення
Морфея, також відома як локалізована склеродермія, є хронічним аутоімунним захворюванням, що спричиняє ділянки потовщеної, затверділої шкіри внаслідок надмірного відкладення колагену. Зазвичай проявляється овальними або лінійними бляшками з восковим, кольору слонової кістки центром і навколишнім бузковим кільцем, часто на тулубі або кінцівках. На відміну від системної склеродермії, морфея зазвичай обмежується шкірою та підлеглими тканинами і не вражає внутрішні органи. Захворювання може бути класифіковано на підтипи, такі як бляшкова, лінійна, генералізована та глибока морфея, кожен з яких має свої клінічні особливості. Точна причина невідома, але вона включає імуноопосередковане запалення та фіброз шкіри.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)