Клінічний опис та значення
Інфантильний фіброматоз з включеннями — це рідкісне доброякісне розростання фіброзної тканини, яке зазвичай з'являється у немовлят і дітей раннього віку у вигляді щільного, безболісного вузлика або бляшки, найчастіше на пальцях рук, ніг або підошвах. Стан характеризується наявністю характерних еозинофільних тілець включення в цитоплазмі веретеноподібних фібробластів при мікроскопічному дослідженні. Ці утворення не є злоякісними і зазвичай ростуть повільно, іноді спричиняючи локальну деформацію або функціональне обмеження залежно від їхнього розміру та розташування. Точна причина невідома, але вважається, що це реактивний або гамартоматозний процес, а не справжня неоплазма. Можливий спонтанний регрес, але у симптоматичних або стійких випадках може знадобитися хірургічне видалення.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)