Клінічний опис та значення
Гідроа вакциніформна — це рідкісний хронічний фотосенситивний розлад шкіри, який зазвичай починається в дитинстві. Він характеризується рецидивуючими висипаннями у вигляді сверблячих або печійних пухирів і везикул на ділянках, відкритих для сонця, таких як обличчя, вуха та тильна поверхня кистей, які загоюються з утворенням вдавлених вакциніформних рубців. Стан часто пов'язаний з інфекцією вірусу Епштейна-Барр (EBV) у певних популяціях і може варіювати від доброякісної, самообмеженої форми до тяжкого, системного EBV-асоційованого лімфопроліферативного розладу. Пухирі виникають внаслідок аномальної імунної відповіді на ультрафіолетове випромінювання, що призводить до пошкодження кератиноцитів і утворення субпідермальних везикул. Діагноз ґрунтується на клінічній історії, фототестуванні та іноді біопсії шкіри, яка показує інтраепідермальні або субпідермальні пухирі з щільним лімфоцитарним інфільтратом.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Обов'язково (100%)