Клінічний опис та значення
Позанадниркова феохромоцитома, також відома як парагангліома, є рідкісною нейроендокринною пухлиною, що виникає з хромафінних клітин, розташованих поза наднирковими залозами, найчастіше в симпатичних гангліях черевної порожнини. Ці пухлини секретують катехоламіни, такі як адреналін і норадреналін, що призводить до епізодичного або стійкого підвищення артеріального тиску, серцебиття, сильних головних болів та надмірного потовиділення. На відміну від надниркових феохромоцитом, позанадниркові пухлини можуть локалізуватися вздовж симпатичного ланцюга в черевній порожнині, тазі, грудній клітці або шиї, і мають вищий ризик злоякісності та множинності. Захворювання може виникати спорадично або як частина спадкових синдромів, таких як SDHx-асоційовані парагангліомні синдроми. Діагностика включає біохімічне тестування метанефринів плазми або сечі та візуалізаційні дослідження, а лікування зазвичай вимагає хірургічного видалення.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)