Клінічний опис та значення
Хронічний кальцифікуючий панкреатит — це тривале запальне захворювання підшлункової залози, яке характеризується прогресуючим руйнуванням залозистої тканини, фіброзом та утворенням кальцифікатів (каменів) у протоках підшлункової залози. Ці кальцифікати складаються переважно з карбонату кальцію та білкових пробок, і вони можуть перешкоджати відтоку панкреатичних ферментів, що призводить до рецидивуючих епізодів болю в животі, мальабсорбції та цукрового діабету. Захворювання часто виникає внаслідок повторних нападів гострого панкреатиту, хронічного зловживання алкоголем, генетичних мутацій або метаболічних розладів, і може бути пов'язане зі спадковими синдромами. З часом постійне запалення та кальцифікація порушують як екзокринну, так і ендокринну функції підшлункової залози, що призводить до стеатореї, втрати ваги та непереносимості глюкози. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД, які виявляють розширення проток, стриктури та кальцифікати.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)